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卫生部


卫生部办公厅关于印发《性早熟诊疗指南（试行）》的通知

卫办医政发〔2010〕195号


各省、自治区、直辖市卫生厅局，新疆生产建设兵团卫生局：
　　为科学、规范地做好性早熟诊疗工作，促进儿童健康成长，我部制定了《性早熟诊疗指南（试行）》。现印发给你们，供医疗机构在临床诊疗工作中参考使用。
　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　二〇一〇年十二月七日



性早熟诊疗指南（试行）

　　一、定义
　　性早熟（precocious puberty）是指男童在9岁前，女童在8岁前呈现第二性征。按发病机理和临床表现分为中枢性（促性腺激素释放激素依赖性）性早熟和外周性（非促性腺激素释放激素依赖性）性早熟，以往分别称真性性早熟和假性性早熟。中枢性性早熟（central precocious puberty, CPP）具有与正常青春发育类同的下丘脑-垂体-性腺轴（HPGA）发动、成熟的程序性过程，直至生殖系统成熟；即由下丘脑提前分泌和释放促性腺激素释放激素（GnRH），激活垂体分泌促性腺激素使性腺发育并分泌性激素，从而使内、外生殖器发育和第二性征呈现。外周性性早熟是缘于各种原因引起的体内性甾体激素升高至青春期水平，故只有第二性征的早现，不具有完整的性发育程序性过程。
　　二、病因
　　（一）中枢性性早熟。
　　1.中枢神经系统器质性病变，如下丘脑、垂体肿瘤或其他中枢神经系统病变。
　　2.由外周性性早熟转化而来。
　　3.未能发现器质性病变的，称为特发性中枢性性早熟（idiopathic CPP, ICPP）。
　　4.不完全性中枢性性早熟，是CPP的特殊类型，指患儿有第二性征的早现，其控制机制也在于下丘脑-垂体-性腺轴的发动，但它的性征发育呈自限性；最常见的类型为单纯性乳房早发育，若发生于2岁内女孩，可能是由于下丘脑-性腺轴处于生理性活跃状态，又称为“小青春期”。
　　女孩以ICPP为多，占CPP的80%-90%以上；而男孩则相反，80%以上是器质性的。
　　（二）外周性性早熟。
　　1.按第二性征特征分类：早现的第二性征与患儿原性别相同时称为同性性早熟，与原性别相反时称为异性性早熟。
　　2.常见病因分类
　　2.1女孩
　　（1）同性性早熟（女孩的第二性征）：见于遗传性卵巢功能异常如McCune-Albright综合征、卵巢良性占位病变如自律性卵巢囊肿、分泌雌激素的肾上腺皮质肿瘤或卵巢肿瘤、异位分泌人绒毛膜促性腺激素（HCG）的肿瘤以及外源性雌激素摄入等。
　　（2）异性性早熟（男性的第二性征）：见于先天性肾上腺皮质增生症、分泌雄激素的肾上腺皮质肿瘤或卵巢肿瘤，以及外源性雄激素摄入等。
　　2.2男孩
　　（1）同性性早熟（男性第二性征）：见于先天性肾上腺皮质增生症（较常见）、肾上腺皮质肿瘤或睾丸间质细胞瘤、异位分泌HCG的肿瘤，以及外源性雄激素摄入等。
　　（2）异性性早熟（女性第二性征）：见于产生雌激素的肾上腺皮质肿瘤或睾丸肿瘤、异位分泌HCG的肿瘤以及外源性雌激素摄入等。
　　三、临床表现和诊断依据
　　（一）中枢性性早熟。
　　1.第二性征提前出现（符合定义的年龄），并按照正常发育程序进展，女孩：乳房发育，身高增长速度突增，阴毛发育，一般在乳房开始发育2年后初潮呈现。男孩：睾丸和阴茎增大，身高增长速度突增，阴毛发育，一般在睾丸开始增大后2年出现变声和遗精。
　　2.有性腺发育依据，女孩按B超影像判断，男孩睾丸容积≥4 ml。
　　3.发育过程中呈现身高增长突增。
　　4.促性腺激素升高至青春期水平。
　　5.可有骨龄提前，但无诊断特异性。
　　不完全性中枢性性早熟中最常见的类型为单纯性乳房早发育，表现为只有乳房早发育而不呈现其他第二性征，乳晕无着色，呈非进行性自限性病程，乳房多在数月后自然消退。
　　（二）外周性性早熟。
　　1.第二性征提前出现（符合定义的年龄）。
　　2.性征发育不按正常发育程序进展。
　　3.性腺大小在青春前期水平。
　　4.促性腺激素在青春前期水平。
　　四、诊断流程和辅助检查
　　（一）确定中枢性或外周性性早熟，除按临床特征初步判断外，需作以下辅助检查：
　　1.基础性激素测定。基础促黄体生成激素（LH）有筛查意义，如LH＜0.1 IU/L提示未有中枢性青春发动，LH＞3.0-5.0IU/L可肯定已有中枢性发动。凭基础值不能确诊时需进行激发试验。β-HCG和甲胎蛋白（AFP）应当纳入基本筛查，是诊断分泌HCG生殖细胞瘤的重要线索。雌激素和睾酮水平升高有辅助诊断意义。
　　2.促性腺激素释放激素（GnRH）激发试验。
　　（1）方法：以GnRH 2.5-3.0μg/kg （最大剂量100μg）皮下或静脉注射，于注射的0、30、60和90min测定血清LH和卵泡刺激素（FSH）水平。
　　（2）判断：如用化学发光法测定，激发峰值LH＞3.3-5.0 IU/L是判断真性发育界点，同时LH/FSH比值＞0.6时可诊断为中枢性性早熟。目前认为以激发后30-60min单次的激发值，达到以上标准也可诊断。
　　如激发峰值以FSH升高为主，LH/FSH比值低下，结合临床可能是单纯性乳房早发育或中枢性性早熟的早期，后者需定期随访，必要时重复检查。
　　3.子宫卵巢B超。单侧卵巢容积≥1-3ml，并可见多个直径≥4 mm的卵泡，可认为卵巢已进入青春发育状态；子宫长度＞3.4-4cm可认为已进入青春发育状态，可见子宫内膜影提示雌激素呈有意义的升高。但单凭B超检查结果不能作为CPP诊断依据。
　　4.骨龄。是预测成年身高的重要依据，但对鉴别中枢和外周性无特异性。
　　（二）病因学诊断。
　　1.中枢性性早熟病因诊断：确诊为中枢性性早熟后需做脑CT或MRI检查（重点检查鞍区），尤其是以下情况：
　　（1）确诊为CPP的所有男孩。
　　（2）6岁以下发病的女孩。
　　（3）性成熟过程迅速或有其他中枢病变表现者。
　　2.外周性性早熟病因诊断：按照具体临床特征和内分泌激素初筛后进行进一步的内分泌检查，并按需做性腺、肾上腺或其他相关器官的影像学检查。如有明确的外源性性甾体激素摄入史者可酌情免除复杂的检查。
　　五、治疗
　　（一）中枢性性早熟。
　　治疗目标为抑制过早或过快的性发育，防止或缓释患儿或家长因性早熟所致的相关的社会或心理问题（如早初潮）；改善因骨龄提前而减损的成年身高也是重要的目标。但并非所有的ICPP都需要治疗。
　　GnRH类似物（GnRHa）是当前主要的治疗选择，目前常用制剂有曲普瑞林和亮丙瑞林的缓释剂。
　　1.以改善成年身高为目的的应用指征：
　　（1）骨龄大于年龄2岁或以上，但需女孩骨龄≤11.5岁，男孩骨龄≤12.5岁者。
　　（2）预测成年身高：女孩＜150cm，男孩＜160cm。
　　（3）或以骨龄判断的身高SDS＜-2SD（按正常人群参照值或遗传靶身高判断）。
　　（4）发育进程迅速，骨龄增长/年龄增长＞1。
　　2.不需治疗的指征：
　　（1）性成熟进程缓慢（骨龄进展不超越年龄进展）而对成年身高影响不显者。
　　（2）骨龄虽提前，但身高生长速度亦快，预测成年身高不受损者。因为青春发育是一个动态的过程，故对每个个体的以上指标需动态观察。对于暂不需治疗者均需进行定期复查和评估，调整治疗方案。
　　3.GnRHa剂量：首剂80-100μg/kg，最大量3.75mg；其后每4周注射1次，体重≥30kg者，曲普瑞林每4周肌注3-3.75mg。已有初潮者首剂后2周宜强化1次。但需强调的是，维持剂量应当个体化，根据性腺轴功能抑制情况而定（包括性征、性激素水平和骨龄进展），男孩剂量可偏大。对按照以上处理性腺轴功能抑制仍差者可酌情缩短注射间歇时间或增量。不同的GnRHa缓释剂都有效，产品选择决定于医生用药习惯和患者接受程度（如更接受肌肉或皮下注射）或当地产品供应情况。
　　4.治疗监测和停药决定：治疗过程中每3-6个月测量身高以及性征发育状况（阴毛进展不代表性腺受抑状况）；首剂3-6个月末复查GnRH激发试验，LH峰值在青春前期水平提示剂量合适。其后对女孩需定期复查基础血清雌二醇（E2）和子宫、卵巢B超；男孩需复查基础血清睾酮浓度以判断性腺轴功能抑制状况。每半年复查骨龄1次，结合身高增长，预测成年身高改善情况。对疗效不佳者需仔细评估原因，调整治疗方案。首次注射后可能发生阴道出血，或已有初潮者又见出血，但如继后注射仍有出血时应当认真评估。为改善成年身高的目的疗程至少2年，具体疗程需个体化。
　　一般建议在年龄11.0岁，或骨龄12.0岁时停药，可望达最大成年身高，开始治疗较早者（<6岁）成年身高改善较为显著。但骨龄并非绝对的单个最佳依据参数，仍有个体差异。
　　单纯性乳房早发育多呈自限病程，一般不需药物治疗，但需强调定期随访，小部分患儿可能转化为中枢性性早熟，尤其在4岁以后起病者。
　　5.GnRHa治疗中部分患者生长减速明显，小样本资料显示联合应用重组人生长激素（rhGH）可改善生长速率或成年身高，但目前仍缺乏大样本、随机对照研究资料，故不推荐常规联合应用，尤其女孩骨龄＞12岁，男孩骨龄＞14岁者。
　　有中枢器质性病变的CPP患者应当按照病变性质行相应病因治疗。错构瘤是发育异常，如无颅压增高或其他中枢神经系统表现者，不需手术，仍按ICPP药物治疗方案治疗。蛛网膜下腔囊肿亦然。
　　（二）外周性性早熟。
　　按不同病因分别处理，如各类肿瘤的手术治疗，先天性肾上腺皮质增生症予以皮质醇替代治疗等。


吉林省人大常委会


吉林市人民代表大会专门委员会工作条例
吉林省人大常委会


（1994年3月7日吉林省吉林市第十一届人民代表大会常务委员会第二次会议通过 1994年4月22日吉林省第八届人民代表大会常务委员会第九次会议批准 1994年6月11日公布施行）

目 录

第一章 总 则
第二章 专门委员会性质及法律地位
第三章 专门委员会组成
第四章 专门委员会职责
第五章 专门委员会工作程序
第六章 专门委员会办事机构及其工作
第七章 专门委员会同本级行政机关、审判机关、检察机关的关系
第八章 附 则

第一章 总 则
第一条 为保障吉林市人民代表大会各专门委员会依法履行职责，根据《中华人民共和国地方各级人民代表大会和地方各级人民政府组织法》，依照《吉林省人民代表大会专门委员会工作条例》，结合本市实际情况，制定本条例。
第二条 本条例对市人民代表大会专门委员会的工作，依法作出具体规定，各专门委员会要依照条例的规定开展工作，履行职责。

第二章 专门委员会性质及法律地位
第三条 吉林市人民代表大会各专门委员会，是市人民代表大会的组成部分和常设的专门机构，行使市人民代表大会及其常务委员会的部分职权。
第四条 依照《中华人民共和国地方各级人民代表大会和地方各级人民政府组织法》的规定，根据需要，吉林市人民代表大会设立法制委员会、财政经济委员会、城乡建设环境保护委员会、教育科学文化卫生委员会、民族侨务外事委员会等专门委员会。
专门委员会的设立、撤销及名称变动，由吉林市人民代表大会决定。
第五条 专门委员会受市人民代表大会领导；在市人民代表大会闭会期间，受市人民代表大会常务委员会领导。
专门委员会的日常工作，受市人民代表大会常务委员会主任会议的指导。专门委员会之间的工作，由市人民代表大会常务委员会主任会议进行协调；专门委员会与常务委员会办事机构之间的工作，由市人民代表大会常务委员会秘书长进行协调。
第六条 各专门委员会，要依据法律赋予的职责和市人民代表大会的有关决议、决定，市人民代表大会常务委员会的总体安排开展工作。

第三章 专门委员会组成
第七条 市人民代表大会各专门委员会，由主任委员一人、副主任委员一至二人和委员若干人组成。
各专门委员会组成人员的名额，根据各专门委员会的工作范围和工作任务，由市人民代表大会确定。
各专门委员会的组成人员，专职的一般应占二分之一。
第八条 各专门委员会主任委员、副主任委员和委员的人选，由市人民代表大会主席团在代表中提名，大会通过。
在市人民代表大会闭会期间，市人民代表大会常务委员会可以补充任命专门委员会的个别副主任委员和部分委员，由主任会议在代表中提名，常务委员会会议通过，报市人民代表大会下次会议备案。
第九条 各专门委员会每届任期同本级人民代表大会任期相同，它行使职权到下届人民代表大会产生新的专门委员会为止。
第十条 市人民代表大会会议期间，专门委员会组成人员提出辞职的，由主席团将其辞职的请求交各代表团审议后，提请大会全体会议决定；大会闭会期间提出辞职的，由常务委员会主任会议提请市人民代表大会常务委员会审议。决定接受辞职的，应当报市人民代表大会下次会议备案
。
第十一条 专门委员会的组成人员不得担任国家行政机关、审判机关和检察机关的职务。如果担任上述职务，必须向市人民代表大会或者市人民代表大会常务委员会辞去其专门委员会的职务。
第十二条 专门委员会主任委员主持委员会的工作，副主任委员协助主任委员工作。
第十三条 专门委员会的组成人员，根据市人民代表大会常务委员会会议的需要，可以列席会议，发表意见。
第十四条 各专门委员会可以根据工作需要，聘请专家若干人为顾问。顾问由市人民代表大会常务委员会任免。
顾问可以列席专门委员会会议，发表意见。

第四章 专门委员会职责
第十五条 各专门委员会可以向市人民代表大会或者市人民代表大会常务委员会提出属于市人民代表大会或者市人民代表大会常务委员会职权范围内与本委员会有关的议案。
第十六条 对市人民代表大会主席团或者市人民代表大会常务委员会交付的议案，有关专门委员会应当进行审议。对列入市人民代表大会会议议程的中长期全市国民经济和社会发展计划、本年度国民经济和社会发展计划执行情况、本级财政预算的执行情况和下年度全市国民经济和社会
发展计划、本级财政预算、有关专门委员会要在会议举行的一个月前，听取市人民政府有关部门的汇报，进行初步审查，提出意见，经常务委员会主任会议同意，交市人民政府。
在市人民代表大会会议审查时，有关专门委员会应当提出审查意见，并根据各代表团的审查意见，向大会主席团作出审查结果的报告，由主席团提请大会作出决议或决定。
经市人民代表大会批准的全市中长期国民经济和社会发展计划、本年度国民经济和社会发展计划、本级财政预算，有关专门委员会应按照市人民代表大会的决议或决定，对市人民政府主管部门执行情况进行检查监督。
在国民经济和社会发展计划、财政预算执行过程中，市人民政府认为需要调整或变更时，向市人民代表大会常务委员会提出的报告，在常务委员会审议之前，有关专门委员会应当事先进行审查，提出审查意见，向常务委员会作出审查结果的报告，由市人民代表大会常务委员会作出决议
或决定。
第十七条 对本年度的城市维护费使用计划执行情况、对下年度城市维护费使用安排，有关的专门委员会要在市人民代表大会常务委员会审查该议题前，听取市人民政府主管部门的汇报，为市人民代表大会常务委员会审查该议题做准备。
在市人民代表大会常务委员会审查该议题时，有关专门委员会，应当向市人民代表大会常务委员会提出审查报告，由常务委员会作出决议或决定。
第十八条 对建立国内外友好城市关系的议案，有关专门委员会应当在市人民代表大会常务委员会审议该议题前，进行初步审查，提出审查报告，由常务委员会作出决定。
第十九条 对市人民代表大会或者市人民代表大会常务委员会交付研究的重大事项，有关专门委员会应当进行调查研究，作出报告，提出意见、建议，由市人民代表大会或者市人民代表大会常务委员会作出决定。
第二十条 对市人民代表大会主席团或者市人民代表大会常务委员会交付的质询案，有关专门委员会应当听取受质询机关对质询案的答复并进行审议。对不清楚的问题可以组织调查，向市人民代表大会主席团或者市人民代表大会常务委员会提出报告。
第二十一条 对市人民代表大会主席团或者市人民代表大会常务委员会交付有关机关办理的代表意见、建议，有关专门委员会，应当督促检查办理情况，提出办理的要求和意见。
第二十二条 对市人民代表大会的决议、决定，市人民代表大会常务委员会的决议、决定及审议意见，有关的专门委员会应当督促检查落实。
第二十三条 各专门委员会，承担本级人民代表大会及其常务委员会交付的地方立法工作任务。
对市人民代表大会及其常务委员会的地方立法规划，各专门委员会应当参与有关工作，提出立法建议，并负责地方立法规划有关任务的组织实施工作。
对市人民政府提请市人民代表大会审议的地方性法规草案，先由有关专门委员会进行审查，提出审查报告，由大会主席团决定交各代表团审议或提交大会表决。对市人民政府提请市人民代表大会常务委员会审议的地方性法规草案，在市人民代表大会常务委员会会议审议前，有关的专门
委员会应进行审查，提出修改意见和建议，向市人民代表大会常务委员会提出报告，再由市人民代表大会常务委员会会议审议。
对需要市人民代表大会或者市人民代表大会常务委员会起草的地方性法规草案，根据职责分工由有关专门委员会负责起草、论证，向市人民代表大会或者市人民代表大会常务委员会提出法规草案及其说明，提供法律依据及有关资料。
对市人民代表大会及其常务委员会关于地方性法规的解释文件，有关的专门委员会，应当起草或参与起草工作。
第二十四条 对全国和省人民代表大会专门委员会、全国和省人民代表大会常务委员会工作机构交付征求意见的法律法规草案，有关专门委员会，负责组织讨论，征求意见，综合整理，提出修改意见，并及时上报。
第二十五条 对本级人民政府报送市人民代表大会常务委员会备案的决定、命令和规章，对本级人民法院、人民检察院报送市人民代表大会常务委员会备案的规范性文件，有关的专门委员会应当进行审查，发现同宪法、法律、行政法规和省、市地方性法规相抵触的，向市人民代表大会
常务委员会提出建议，由常务委员会决定是否撤销不适当的决定和命令或不适当的条款。
第二十六条 对县（市）区人民代表大会常务委员会报送市人民代表大会常务委员会备案的决议、决定，有关的专门委员会应当进行审查，发现不适当的决议、决定，向市人民代表大会常务委员会提出建议，由常务委员会决定是否撤销不适当的决议、决定或规定的不适当内容。
第二十七条 对宪法、法律、行政法规和省市地方性法规在本行政区域内的遵守和执行，各专门委员会应当进行检查监督，发现执法中的问题，向市人民代表大会常务委员会作出报告，提出意见和建议。
第二十八条 对属于市人民代表大会或者市人民代表大会常务委员会监督职权范围内的工作，各专门委员会，可以听取和审议本级人民法院、人民检察院和人民政府有关部门的工作汇报，或者进行视察、检查、调查，向市人民代表大会常务委员会作出报告，提出意见和建议。
第二十九条 市人民代表大会常务委员会组织代表评议本级人民政府、人民法院、人民检察院的工作时，有关专门委员会成员可以参加活动，并具体负责组织实施。
第三十条 人民群众对本级人民政府、人民法院、人民检察院和国家工作人员的申诉和意见，对本级人民法院、人民检察院处理的案件的申诉和控告，属于市人民代表大会及其常务委员会职权范围内的，有关专门委员会应当受理，认真对待。对重大问题和重要案件，有关专门委员会应

当进行讨论研究，向市人民代表大会常务委员会主任会议提出办理意见，由主任会议或常务委员会作出决定。
第三十一条 各专门委员会，应当经常联系与本委员会工作有关的市人民代表大会代表，听取他们对本级国家机关的意见和要求、对本委员会工作的意见和建议。根据工作需要还可邀请有关代表列席专门委员会会议，发表意见。
第三十二条 各专门委员会，每年都要向市人民代表大会报告工作；还要向市人民代表大会常务委员会作出下年度工作安排意见的报告；专门委员会日常重要工作，向常务委员会主任会议汇报并接受指导。
第三十三条 各专门委员会承办市人民代表大会及其常务委员会交办的其他事项。

第五章 专门委员会工作程序
第三十四条 专门委员会实行例会制。专门委员会会议，一般每两个月举行一次。必要时，可随时召集。
专门委员会二分之一以上的组成人员提议召开专门委员会会议，主任委员应当召集。
第三十五条 专门委员会会议，必须有全体组成人员的过半数出席，始得举行。
专门委员会组成人员，应依法履行职务，按时出席专门委员会会议。确因特殊情况不能出席时，必须请假。无故在一年内未出席二分之一以上会议的，应自动辞去其专门委员会的职务。
第三十六条 专门委员会会议，由主任委员主持。主任委员因故不能出席会议时，可委托副主任委员主持。
第三十七条 专门委员会举行全体会议时，应将开会日期、会议议题提前七天通知全体组成人员，并同时送达有关材料。
第三十八条 专门委员会，实行民主集中制，集体行使职权。
专门委员会对重大问题提出的审议意见，应事前征得常务委员会主任会议原则同意。
专门委员会会议，作出决定和表决事项，须全体组成人员过半数通过生效。
表决方式，由本委员会会议决定。
表决结果，由会议主持人当场宣布。
第三十九条 专门委员会会议，应当形成会议纪要，写明会议议题、基本内容和决定事项等。如果专门委员会组成人员对决定有不同意见，应将不同意见附上。
会议纪要，除印发有关机关及其部门外，应当发给本委员会全体组成人员，并报送市人民代表大会常务委员会备案。

第六章 专门委员会办事机构及其工作
第四十条 各专门委员会下设相应的办事机构。
第四十一条 各专门委员会办事机构的主要工作任务：
（一）搞好调查研究，为市人民代表大会及其常务委员会审议、决定问题，提供情况；
（二）对列入市人民代表大会或者市人民代表大会常务委员会会议议程的议案，认真进行准备，提供审议和决定问题的依据；
（三）负责本专门委员会组成人员视察、检查、调查活动的各项服务工作；
（四）办理本专门委员会交付的其他事项。
第四十二条 专门委员会办事机构的日常工作，实行行政领导负责制。
办事机构的重要工作，实行集体办公会议制度。
办公会议，每月至少召开一次。主要讨论研究下列事项：
（一）研究、草拟专门委员会会议议题草案；
（二）研究、草拟专门委员会工作计划和工作总结；
（三）听取有关会议精神的传达和专项调查的介绍；
（四）听取有关重要工作情况的汇报；
（五）研究办理市人民代表大会常务委员会主任会议交付的工作事项。

第七章 专门委员会同本级行政机关、审判机关、检察机关的关系
第四十三条 专门委员会协助市人民代表大会及其常务委员会，对本级国家审判机关、检察机关及行政机关职能部门行使监督权。
专门委员会组织的视察、检查、调查活动，本级人民法院、人民检察院及人民政府相关的职能部门，应当认真对待，积极配合，回答并提供真实情况。
专门委员会会议审议有关方面的工作，本级人民法院、人民检察院、人民政府有关职能部门的负责人，应当列席会议，如实汇报，听取审议意见，回答询问。
专门委员会会议涉及有关方面的重大问题，本级人民政府、人民法院、人民检察院主管领导人应列席会议，听取意见。
第四十四条 专门委员会的办事机构同本级国家审判机关、检察机关及行政机关职能部门之间，是工作联系关系。
根据工作需要，专门委员会的办事机构同本级国家审判机关、检察机关及行政机关的相关的职能部门，应当建立工作联系制度：
（一）联席会议制度，交换全年工作安排计划；
（二）工作通报制度，互相通报上级有关指示精神和本级有关工作情况；
（三）文件抄送制度。

第八章 附 则
第四十五条 本条例由吉林市人民代表大会常务委员会解释。
第四十六条 本条例自公布之日起施行。



1994年6月11日